HIPERBILIRUBINEMIA

HIPERBILIRUBINEMIA

1.                   Definisi

Hiperbilirubinemia adalah akumulasi bilirubin yang berlebihan dalam darah yang ditandai dengan ikterus, yaitu warna kekuningan pada kulit atau organ lain. (Wong & Whaky, 1997).

Hiperbilirubin pada bayi baru lahir dapat mengakibatkan gangguan pada susunan saraf pusat (kern ikterus) atau kematian sehingga diperlukan penanganan yang tepat dan cepat.

2.                   Klasifikasi ikterus fisiologis dan patologis pada bayi

2.1.                   Ikterus fisiologis

-         Timbul pada hari ke dua atau ke tiga.

-         Kadar bilirubin indirek tidak lebih dari 10 mg% pada neonatus kurang bulan dan 12,5 mg% untuk neonatus cukup bulan.

-         Kecepatan peningkatan kadar bilirubin tidak melebihi 5 mg% per hari.

-         Kadar bilirubin direk tidak melebihi 1 mg% per hari.

-         Puncaknya pada hari ke 5 sampai ke 7 dan menghilang pada hari ke 10-14 hari pertama.

-         Tidak terbukti mempunyai hubungan dengan keadaan patologik.

2.2.                   Ikterus patologis

-         Terjadi pada 2 jam pertama kehidupan.

-         Kadar bilirubin 10 mg% pada neonatus kurang bulan, 12,5 mg% pada neonatus cukup bulan.

-         Kadar bilirubin direk melebihi 1 mg%.

-         Ikterus menetap sesudah hari ke 10 (bayi cukup bulan) dan 14 hari BBLR.

-         Mempunyai hubungan de-ngan hemolitik (inkompatibi-litas darah, defisiensi enzim dan sepsis).

3.                   Metabolisme Bilirubin

§    Produksi  :           Sebagian besar bilirubin terbentuk sebagai akibat pemecahan haemoglobin pada sistem RES. Satu gram haemoglobin dapat menghasilkan 35 mg bilirubin indirek (bilirubin yang larut dalam lemak).

§    Transportasi         :           Bilirubin indirek kemudian diikat oleh albumin, sel parenkim hepar mempunyai cara selektip dan efektip mengambil bilirubin dari plasma, bilirubin ditransfer melalui membran ke dalam hepatosit sedangkan albumin tidak.

§    Konyugasi:           Dalam sel hepar bilirubin kemudian dikonyugasi.

§    Ekskresi  :           Sesudah konyugasi biliru-bin direk yang larut dalam air di ekskresi dengan cepat ke sistem empedu kemudian ke usus. Dalam usus bilirubin direk ini tidak di absorbsi, sebagian kecil bilirubin direk di hidrolisis menjadi bilirubin indirek dan di absorbsi. Oleh usus masuk kembali ke dalam peredaran darah. Siklus ini disebut siklus entero hepasis dan di absorbis kembali oleh mukosa usus.

4.                   Apakah Ikterus itu ?

·               Ikterus adalah pewarnaan kuning pada kulit dan mukosa (missal: sklera mata) yang disebabkan oleh penumpukan billirubin.

·               Oleh karena ikterus pada sklera neonatus sukar diperiksa maka kulit adalah tempat deteksi ikterus.

·               Ikterus adalah gejala klinik bukan diagnosa penyakit.

5.                   Apakah Billirubin itu ?

·               Sel darah merah mengandung pigmen berwarna merah yang namanya haemoglobin.

·               Haemoglobin ini adalah zat yang mengikat oksigen dari paru dan mendistribusi oksigen ke seluruh tubuh.

·               Bila sel darah merah mati/pecah haemoglobin akan di urai menjadi pigmen kuning yang dinamakan Billirubin.

·               Billiubin hasil pemecahan ini disebut billirubin indirek yang larut dalam lemak.

Billirubin:

Indirek	Direk
·           Tidak larut dalam air. ·           Berikatan dengan albumin untuk transport. ·           Komponen bebas larut dalam lemak. ·           Komponen bebas bersifat Toksik untuk otak.	Adanya sumbatan dalam hati. ·           Dapat larut dalam air. ·           Tidak larut dalam lemak. ·           Tak toksik untuk otak. ·           Penumpukan dalam hati dapat menjadi sirosis hepatic.

Mengapa bayi mengalami ikterus pada minggu pertama kehidupan?

·         Meningkatnya produksi billirubin:

ü   Turn over sel darah merah yang lebih tinggi

ü   Umur sel darah merah lebih singkat

·         Penurunan ekskresi billirubin:

ü   Penurunan uptake dalam hati

ü   Penurunan konjugasi oleh hati

ü   Peningkatan sirkulasi billirubin enterohepatik

Ekskresi billirubin membaik setelah 1 minggu.

Tambahan dengan: Tata cara foto terapi.

Derajat Ikterus	Daerah Ikterus	Perkiraan kadar billirubin
I	Daerah kepala & leher	5,0 mg%
II	Sampai badan atas	9,0 mg%
III	Sampai badan bawah hingga tungkai	11,4 mg%
IV	Sampai daerah lengan, kaki bawah, lutut	12,4 mg%
V	Sampai daerah telapak tangan dan kaki	16,0 mg%

6.                   Etiologi/Faktor Resiko

6.1.                   Hemolisis/produksi bilirubin meni-ngkat

-          Golongan darah ibu – bayi tidak sesuai (Rh + ABO).

-          Perdarahan tertutup, memar.

-          Enzim GG pada rendah.

6.2.                   Gangguan transport

-          Albumin rendah (prematur, kurang gizi)

-          Ikatan kompetitif dengan albumin (obat-obatan atau bahan lain)

-          Kemampuan meningkat, albumin rendah (asidosis)

6.3.                   Gangguan konyugasi

-          Enzym glukoronil transferase belum adekuat (prematur)

6.4.                   Gangguan ekskresi

-          Obstruksi saluran empedu.

-          Obstruksi usus (sirkulasi entero-hepatik meningkat).

7.                   Pencegahan

1.             Pengawasan antenatal yang baik.

2.             Menghindari obat yang dapat meningkatkan ikterus pada masa kehamilan dan kelahiran, misalnya oksitosin dan lain-lian.

3.             Pencegahan dan pengobatan hipoxia pada janin dan neonatus.

4.             Penggunaan phenobarbital pada ibu 1-2 sebelum partus.

5.             Penyinaran yang baik pada bangsal bayi baru lahir.

6.             Pemberian minum dini.

7.             Pencegahan infeksi.

8.                   Penanganan

§    Ikterus fisiologis tidak memerlu-kan penanganan yang khusus, kecuali pemberian minum sedini mungkin dengan jumlah cairan dan kalori yang mencukupi.

-                Pemberian minum sedini mungkin akan meningkatkan mutilitas usus dan juga menyebabkan bakteri di intruduksi ke usus. Bakteri dapat mengubah bilirubin diek menjadi mobilin yang tidak dapat di absrobsi kembali. Dengan demikian kadar bilirubin serum akan turun.

-                Meletakkan bayi di bawah sinar matahari pagi 15-20 menit setiap hari antara jam 06.30 – 08.00 selama 3-4 hari.

§    Penatalaksanaan

Tindakan umum:

a.             Memeriksa golongan darah ibu (Rh, ABO) dan lain-lain pada waktu hamil.

b.             Mencegah trauma lahir.

c.             Pemberian makanan sedini mungkin dengan dengan jumlah cairan dan kalori yang sesuai dengan kebutuhan bayi baru lahir.

d.             Pengobatan terhadap faktor penyebab bila diketahui.

Tindakan khusus:

a.             Pemberian penobarbital, agar proses konyugasi dipercepat, serta mem-permudah ekskresi. Pengobatan dengan cara ini tidak begitu efektip karena membutuhkan waktu 4-5 hari baru menurun.

Pemberian penobarbital ini tampak jelas diberikan pada ibu hamil beberapa minggu sebelum persali-nan.

b.             Memberi substrat yang kurang untuk transportasi  atau konyugasi, misalnya pemberian albumin untuk mengikat bilirubin bebas.

Albumin biasanya diberikan sebe-lum transfusi tukar.

Albumin akan mempercepat keluar-nya bilirubin dari ekstra vaskuler ke vaskuler sehingga bilirubin yang diikatnya lebih mudah dikeluarkan dengan transfusi tukar.

c.             Mengeluarkan bilirubin secara mekanik dengan  transfusi tukar.

d.             Melakukan dekomposisi bilirubin dengan foto terapi → untuk menu-runkan kadar bilirubin serum pada neonatus dengan hiperbilirubinemia jinak hingga moderat.

Foto terapi dapat menyebabkan terjadinya isomerisasi bilirubin indirek